Fibrose Cística – Suplementos, sintomas, causas

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Fibrose Cística – Suplementos, sintomas, causas
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Fibrose Cística – Se eu dissesse que há uma doença que cerca de 12 milhões de americanos atualmente carregam o gene e que esta mesma doença afeta mais de 30.000 crianças e jovens adultos nos EUA, você gostaria de saber sobre isso, certo? Claro que você faria, e é por isso que você precisa saber sobre a fibrose cística.

A fibrose cística (FC) é uma desordem hereditária que perturba as funções normais das células epiteliais , as células que revestem as passagens de muitos de nossos órgãos mais importantes – incluindo os pulmões e sistema respiratório, fígado, rins, pele e sistema reprodutivo. As pessoas com fibrose cística têm um certo gene defeituoso que prejudica as funções das células epiteliais, levando-as a experimentar um acúmulo de muco pegajoso no interior do corpo, muitas vezes levando a danos nos pulmões e  tosses crônicas . Esse defeito, por sua vez, afeta a forma como os pacientes com fibrose cística respiram e filtram o ar, digerem alimentos e absorvem nutrientes no trato digestivo.

Como as células epiteliais têm muitos papéis importantes dentro dos pulmões, glândulas sudoríparas da pele e do sistema digestivo , os sintomas da FC podem ocorrer em todo o corpo e se tornar graves. A fibrose cística é uma doença séria e vitalícia que precisa ser administrada adequadamente durante toda a vida do paciente.

De acordo com a Cystic Fibrosis Foundation, atualmente a FC é considerada incurável, no entanto, certas intervenções dietéticas, suplementos, enzimas digestivas e hábitos de vida podem ajudar a controlar os sintomas. Felizmente, nas últimas décadas, as abordagens de tratamento da fibrose cística já percorreram um longo caminho. A maioria das pessoas com fibrose cística agora vive em seus 20 e 30 anos – e alguns até mais, em seus 40 ou 50 anos. Pesquisas mostram que diagnósticos precoces de fibrose cística podem ajudar a prevenir complicações e certos problemas de desenvolvimento, ajudando a melhorar a qualidade de vida de um paciente.

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1. Diagnóstico Precoce e Cuidados

A Fibrose cística é diagnosticada com mais frequência em bebês não nascidos, recém-nascidos ou crianças pequenas por meio da realização de testes genéticos. Os médicos agora podem testar a FC durante a gravidez, o que é especialmente comum em crianças com alto risco. Em recém-nascidos ou crianças, um “teste do suor” é agora o meio mais comum de fazer um diagnóstico de FC, que é realizado testando uma amostra de suor da pele em busca de níveis de cloreto. Além de um teste do suor, radiografias de tórax, exames de sangue, testes do estado nutricional, testes bacterianos e testes de função pulmonar para medir a respiração também podem ser realizados.

O diagnóstico precoce da fibrose cística pode ajudar a controlar os sintomas e as complicações antes que elas piorem, como a desidratação e a diarréia , que podem contribuir para a perda de peso.  Os médicos podem ajudar a limpar os pulmões do muco, ajudando a prevenir infecções, e fazer com que o paciente comece uma dieta que evite deficiências nutricionais. Enzimas digestivas e suplementos também podem ajudar no desenvolvimento saudável e ganho de peso.

2. Intervenção Dietética para Prevenir Deficiências

Pacientes jovens com fibrose cística que iniciam uma dieta com alimentos ricos em nutrientes, suplementos e enzimas digestivas são mais propensos a ter metabolismos mais fortes, ganhar peso normalmente e evitar infecções mortais. A dieta desempenha um papel importante no manejo da fibrose cística, porque as infecções pulmonares e as doenças progridem mais lentamente entre as crianças que estão crescendo bem e obtendo vitaminas, minerais, probióticos e antioxidantes suficientes .

Muitos médicos / nutricionistas que trabalham com pacientes com FC recomendam uma dieta rica em gordura e altamente calórica para reduzir o risco de desnutrição , embora muitas vezes sejam necessárias enzimas para aumentar a absorção de vitaminas lipossolúveis e lipossolúveis. Junk foods e alimentos processados podem ser ricos em calorias e gordura (especialmente gorduras trans ou  ácidos graxos ômega-6 encontrados em óleos vegetais refinados, como cártamo, girassol, milho e gergelim), mas geralmente não são úteis para diminuir a inflamação e prevenindo danos nos pulmões, portanto eles não são recomendados para pessoas com FC.

Alguns dos nutrientes benéficos que as pessoas com fibrose cística têm menor probabilidade incluem:

  • vitamina K
  • vitamina D
  • vitamina A
  • vitamina E
  • algumas pessoas com FC também precisam adicionar mais sal a suas dietas para evitar a desidratação
  • Os ácidos graxos ômega-3 podem ser benéficos para diminuir a inflamação (encontrada em peixes selvagens como salmão do Alasca, sardinha e alabote)
  • enzimas pancreáticas também são comumente usadas para ajudar a digerir melhor alimentos e calorias
  • Multivitaminas e antioxidantes de alta qualidade podem ajudar a prevenir inflamações, suscetibilidade a infecções e danos nos pulmões
  • suplementos probióticos  também são úteis para melhorar as funções digestivas

Comer gorduras anti-inflamatórias, incluindo gorduras monoinsaturadas como azeite extra-virgem, abacate e óleo de coco virgem , é uma boa maneira de aumentar a ingestão de calorias. Nozes e sementes, como amêndoas, sementes de chia, sementes de linhaça, nozes e sementes de cânhamo, também são boas escolhas para esse fim, assim como carnes naturalmente mais gordurosas, como carne vermelha e cordeiro. Os carboidratos não refinados podem ajudar a fornecer calorias densas e energia, especialmente quando combinados com gordura, mas é melhor comer tipos não glicídicos e não processados, como grãos antigos, vegetais ricos em amido e frutas.

3. Ajuda com a função pulmonar adequada e respiração

Atualmente, os tratamentos para a fibrose cística geralmente visam melhorar a qualidade de vida, ajudar a aumentar a ingestão / absorção de nutrientes e melhorar a capacidade respiratória e pulmonar. O uso de tratamentos de terapia pulmonar não medicamentosos para manter a função pulmonar é muito comum e pode salvar vidas. Dispositivos como um  broncodilatador  podem ajudar a relaxar os músculos das vias respiratórias dos pulmões, ajudam a tossir o muco e previnem o agravamento da inflamação.

O uso de certos inalantes ou broncodilatadores pode ajudar a restaurar a respiração e manter as infecções afastadas, assim como o uso de dispositivos chamados de pressão expiratória positiva oscilatória , que aumentam o fluxo de ar para os pulmões por meio de vibrações que ajudam a romper o muco. Pesquisas mostram que aproximadamente 50% dos pacientes com FC apresentam algum grau de labilidade brônquica (asma), que um broncodilatador pode melhorar aumentando a depuração das secreções do tórax. Broncodilatadores às vezes são usados ​​em combinação com outras terapias, como fisioterapia, medicamentos anti-muco e soluções salinas para expelir a fleuma e oferecer ainda mais alívio.

4. Fisioterapia e Exercício

Outras abordagens naturais para ajudar os pacientes com Fibrose cística a respirar mais facilmente incluem exercícios de respiração , fisioterapia e terapia de escavação . Essas técnicas não requerem medicamentos ou antibióticos e ajudam a desalojar o muco no peito, nas vias aéreas e em outros lugares, limitando a respiração e diminuindo a qualidade de vida.

Ao longo dos anos, tem havido opiniões divergentes sobre se a fisioterapia pode ou não ser eficaz para reduzir os sintomas de FC. Uma meta-análise publicada no  American Journal of Respiratory and Critical Care Medicineanalisou várias abordagens líderes diferentes de limpeza de secreções brônquicas no tratamento de pacientes com fibrose cística. Essas abordagens incluíram máscara de pressão expiratória positiva, técnica de expiração forçada, exercício, drenagem autogênica e “fisioterapia padrão” usando vibrações, drenagem e percussão. Eles descobriram que a fisioterapia funcionou muito bem na maioria dos pacientes, especialmente quando usada em combinação com outras abordagens, como exercícios suaves e apropriados.

Mais de 65 estudos relevantes e oito artigos de revisão foram incluídos nas metanálises comparando as técnicas independentes, e verificou-se que a fisioterapia padrão resultou em uma expectoração de expectoração significativamente maior do que nenhum tratamento ou outro tratamento único. Fisioterapia em combinação com exercícios adequados para o paciente foi associada com um aumento estatisticamente significativo na qualidade de vida e menores sintomas de FC.

Fatos sobre Suplementos para fibrose cística

  • A FC afeta mais de 30.000 crianças e adultos jovens
  • Esta doença é mais comum entre os caucasianos, enquanto os asiáticos são os menos propensos a ter FC. Nos EUA, cerca de um em cada 3.600 crianças caucasianas nasce com FC (em comparação com um em cada 17.000 afro-americanos e apenas um em cada 90.000 americanos asiáticos).
  • O gene defeituoso responsável por causar FC é encontrado no “cromossomo número 7” do DNA de uma pessoa. São necessárias duas cópias de um gene CF (um herdado de cada pai) para alguém desenvolver FC. Quando dois portadores de FC têm um filho, há uma chance em quatro de que o filho tenha FC.
  • A FC também pode ser transportada em pessoas que não desenvolvem a doença se herdarem apenas um gene da FC. O pai transportador pode então passar a doença para o filho, e as estimativas mostram que cerca de 12 milhões de americanos são atualmente portadores de FC.
  • 85 por cento das pessoas com FC são diagnosticadas como bebês. Hoje, a detecção precoce, inclusive durante a gravidez, está ajudando os médicos a administrar a doença o mais cedo possível.

Como a fibrose cística se desenvolve

A Fibrose cística afeta o funcionamento de certas proteínas dentro das células epiteliais das glândulas mucosas. A maioria das pessoas pensa em células epiteliais em termos de pele – uma vez que elas, de fato, nos ajudam a transpirar para que possamos regular a temperatura corporal. Mas essas células importantes também têm a responsabilidade de controlar o modo como o cloreto (parte dos sais naturais) passa pelas membranas celulares de outras partes do corpo também. As células epiteliais equilibram a proporção de sal para água, formando líquidos importantes, sucos digestivos e muco que nos ajudam a quebrar a comida e evitar vírus ou infecções.

Com CF, o muco espesso começa a se acumular e pode começar a bloquear as vias aéreas nos pulmões, contribuindo para infecções recorrentes, uma vez que os germes são mais propensos a ficarem presos dentro do corpo. Além deste muco danificar os pulmões e diminuir a imunidade, também é capaz de afetar o sistema digestivo, especialmente o pâncreas, rins, intestinos e fígado. O muco pode começar a desacelerar a produção de importantes enzimas digestivas e “sucos” que normalmente são secretados pelo pâncreas, o que leva a problemas na absorção adequada de nutrientes dentro do intestino e, às vezes, à perda de peso insalubre.

Sintomas de fibrose cística

Pessoas com fibrose cística sofrem de sintomas incluindo:

  • congestão nasal, dano pulmonar, tosse crônica e sintomas semelhantes à asma ; tosses que produzem muco espesso, pesado e descolorido
  • infecções sinusais e pulmonares repetidas (como bronquite e pneumonia , que é uma das principais causas de um período de vida reduzido)
  • dificuldade para respirar ou chiado, mesmo quando em repouso
  • deficiências nutricionais, especialmente de vitaminas lipossolúveis (vitaminas A, D, E e K)
  • problemas de desenvolvimento em bebês e crianças
  • perda de peso não intencional, às vezes perigosa
  • diarréia, desidratação e desequilíbrio eletrolítico
  • fezes oleosas e volumosas (causadas por gordura não digerida e proteína acumulada nas fezes)
  • problemas digestivos, como gases intestinais, barriga inchada, diarréia crônica e dor abdominal
  • “geada” salgada na pele (causada por células epiteliais que não conseguem equilibrar sal e água)
  • fadiga crônica
  • complicações a longo prazo e doenças que podem desenvolver a partir da FC incluem: sinusite , bronquiectasia , pancreatite , obstruções intestinais, obstruções nasais, pulmões colapsados ​​( pneumotórax ), prolapso retal , cálculos biliares, diabetes e baixa densidade óssea

Como muitos casos de fibrose cística são diagnosticados em bebês ou crianças muito novas, problemas de desenvolvimento e infecções com risco de vida são algumas das maiores preocupações. Muitos recém-nascidos nascidos com FC não ganham peso como esperado, já que o muco evita que os sucos digestivos pancreáticos entrem nos intestinos e quebre as gorduras e as proteínas adequadamente. Os pulmões são especialmente suscetíveis a infecções recorrentes, como bronquite ou pneumonia, às vezes que bebês ou crianças pequenas não são capazes de combater.

Causas da Fibrose Cística

A fibrose cística é uma desordem hereditária, causada por um gene defeituoso que direciona como o corpo produz um tipo de proteína conhecida como regulador da condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR). CFTR é encontrado nas células epiteliais do corpo, que são mais abundantes nos pulmões, trato digestivo, glândulas sudoríparas e sistema geniturinário (o sistema orgânico dos órgãos reprodutivos e do sistema urinário).

As proteínas CFTR ajudam as células epiteliais a regular os níveis de cloreto encontrados no sal (cloreto de sódio), por isso, quando não estão a funcionar normalmente, a consistência do muco e de outros níveis de fluidos é alterada de forma perigosa. O delicado equilíbrio de sal e água que é necessário para manter uma camada fina de muco dentro dos órgãos é deslocado e, como resultado, forma-se um muco mais espesso do que o habitual que reveste o interior dos pulmões e passagens.

O muco dentro dos pulmões tem o importante papel de prender e ajudar a remover os germes, como bactérias, vírus e fungos. Em pessoas sem fibrose cística, o muco é normalmente fino e fluido, o que permite que seja facilmente eliminado do sistema respiratório, levando consigo germes e resíduos, que são então removidos dos pulmões. No entanto, quando alguém tem FC, o muco “pegajoso” fica alojado nas passagens dos pulmões, incapaz de remover germes potencialmente perigosos.

A fibrose cística causa o maior dano aos pulmões, mas também prejudica a digestão normal. No pâncreas e nos intestinos, o muco espesso pode bloquear o funcionamento de importantes enzimas, alterando a forma como a comida é digerida e os nutrientes absorvidos. Muitas pessoas com FC têm dificuldade em comer e digerir os alimentos normalmente, especialmente as crianças que são suscetíveis ao desenvolvimento lento, deficiências nutricionais e baixo ganho de peso. Mesmo que a fibrose cística não altere o apetite e a ingestão de alimentos de uma pessoa, ela ainda pode impedir que alguns nutrientes sejam absorvidos.

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